发布时间： 2022-11-07 14:23:03 原创 朱晓萍 小布 医学界呼吸频道 收录于合集 #2022第六届东方呼吸病学术会议 2个
*仅供医学专业人士阅读参考
来听朱晓萍教授精彩解读~
间质性肺疾病（ILD）是一类累及肺间质和远端肺实质的异质性肺疾病，ILD的病因多样，临床预后与病理类型密切相关，明确ILD的病理对于诊断和后续治疗有很大的帮助。
2022年10月8日-10日，由上海市医学会、上海市医学会呼吸病学专科分会主办的第六届东方呼吸病学术会议在上海拉开序幕。会上，来自同济大学附属东方医院的朱晓萍教授结合临床具体病例，给大家分享铁骨王广告了“ILD的诊断-病理与临床的深度结合”，一起来看看吧~
ILD的诊断，追求达到终点目标
朱晓萍教授首先给大家分享了一例临床与病理深度结合的典型案例。
患者女性，72岁，2月前无诱因出现发热，最高38.4℃，伴干咳、乏力，无鼻塞流涕，无心悸气短，无夜间阵发性呼吸困难，无双下肢水肿等不适。2天前患者上述症状加重，于2020年2月23日至我院急诊就诊。患者否认与新冠肺炎患者或疑似患者接触史，无居住潮湿地，无接触特殊物质、饲养禽类等特殊病史。
查血常规：白细胞计数（WBC）6.61x109/L，中性粒细胞百分含量（NEU%）83.1%，嗜酸性粒细胞比率（EOS%）1.4%，淋巴细胞计数（LY）0.8x109/L。C-反应蛋白（CRP）73.69mg/L；肺炎支原体IgM、腺病毒IgM、呼吸道合胞病毒IgM均阴性。胸部CT提示双肺多发沿支气管血管束分布的斑片实变影。抗感染治疗后无改善。
进一步完善支气管镜冷冻肺活检，病理回报过敏性肺炎（HP），予甲强龙治疗半月后肺部病变明显吸收好转（图1）。
图1 患者的胸部CT变化
朱晓萍教授总结表示，本例患者病史及影像学均不符合典型HP的表现，抗感染治疗无效，给后续诊断和治疗带来了困扰，此时行冷冻肺活检明确病理类型对于治疗的及时调整和患者预后的改善有很大的意义。
接下来，朱晓萍教授结合非特异性间质性肺炎（NSIP）进一步阐明了病理对于ILD诊断的意义。她指出，NSIP并不只是一种特发性疾病，也见于结缔组织疾病（CTD）、HP和药物等，确诊为特发性NSIP需多学科充分讨论。
NSIP的影像学也不具有特征性，75%的NSIP表现为双侧磨玻璃影，不规则的网格影伴牵引性支气管扩张，胸膜下豁免对鉴别NSIP和寻常型间质性肺炎（UIP）有一定帮助；合并实变铁骨王的功效与作用和机化性肺炎（OP）更提示CTD。NSIP的组织学特征包括不同程度的间质炎症和纤维化，多数NSIP的病理以纤维化为主，罕见单纯细胞性NSIP的病理类型。
肉芽肿性疾病的诊断及鉴别诊断
肉芽肿性肺疾病（GLD）是一大类异质性疾病，是临床医生和病理科医生最难诊治的疾病之一，呼吸科医生需要对GLD有全面了解和足够的警惕，而病理检查是GLD诊断和鉴别诊断的重要手段。
朱晓萍教授指出，GLD需要结合患者的临床表现、影像学改善和病理学检查综合分析，多学科密切合作做出正确的诊断。同时，朱晓萍教授列举了临床常见的感染性肺肉芽肿病和非感染性肉芽肿病（表1）。
表1 肉芽肿性肺疾病的常见病因
已知原因疾病的寻找及鉴别诊断
临床上有许多ILD患者是由已知病因导致的，对于此类患者需要积极寻找病因，朱晓萍教授总结了导致ILD的常见病因（表2）。
表2 ILD的常见已知病因
在众多已知病因中，CTD导致的ILD越来越常见，但是CTD患者长期使用激素和免疫抑制剂，可能导致继发感染或出现药物相关ILD。接下来，朱晓萍教授给大家分享了一例类风湿关节炎患者的诊治经过。
患者既往类风湿关节炎30余年，服用激素20余年，近期发现SpO2 85%（吸入空气），查胸部CT提示双肺弥漫磨玻璃密度影，小叶间隔增厚，牵拉性支扩，胸膜增厚，支气管血管束增厚，胸膜下线，结构扭曲（图2）。
图2 胸部CT提示双肺弥漫磨玻璃密度影，小叶间隔增厚等
患者影像学提示NSIP或机化性肺炎（OP），长期处于免疫抑制状态，考虑不除外继发感染，但完善支气管镜肺泡灌洗宏基因组测序（mNGS）未见明确致病菌。行右下叶后基底段处冷冻肺活检，病理回报肺泡间隔增宽，间质见淋巴细胞浸润，部分肺泡腔内吞噬细胞聚集，见铁骨王 软胶囊散在的巨噬细胞，符合过敏性肺炎（图3）。
图3 冷冻肺活检提示过敏性肺炎
追问病史，患者服用甲氨喋呤10年，考虑甲氨喋呤继发HP可能性大，予激素治疗7天后影像学明显吸收（图4）。
图4 激素治疗7天后肺部病变明显吸收
朱晓萍教授总结表示，ILD的影像学存在异质性和局限性，完善肺活检明确病理类型能够帮助改善患者的临床预后，尤其是重症患者。其中，冷冻肺活检（TLCB）能够取得高质量的活检标本，并且具有较好的安全性和较高的诊断效能。
ILD诊断方法和流程
ILD的诊断并不是一蹴而就的，在明确病理类型之前还需要进行临床资料的收集和整理，以帮助明确最终的诊断。会议最后，朱晓萍教授对ILD的诊断方法和流程进行了总结。
第一步：全面仔细询问病史
ILD患者需要详细询问年龄、症状特点、伴发全身症状，有无吸入因素，基础疾病，有无免疫缺陷，职业史，工作及居住环境，药物史，吸烟史，家族史等。
第二步：胸部高分辨CT（1mm）+增强+矢状位冠状位重建
胸部高分辨CT（HRCT）有助于全面显示病变特征，进行充分的鉴别诊断，并结合临床资料建立初步诊断。
ILD的常见HRCT表现包括：磨玻璃影，小叶间隔增厚，支气管血管书增粗，结构扭曲，牵拉性支扩，空气潴留征，网状影，蜂窝影，实变影，胸膜下线，纵隔淋巴结肿大，马赛克征，胸膜增厚，胸腔积液等。
第三步：全面筛查风湿系统疾病，尤其肌炎抗体谱（MDA5、Jo-1、KL-17等）
第四步：完善外周血、BAL，排除心功能不全，病毒，真菌，曲霉，结核及肿瘤等
第五步：病情活动度、严重度和预后评估（KL-6，肺功能，血气分析，6分钟步行试验，肺动脉高压等）
第六步：经支气管镜活检：BAL、EBUS-TBNA，冷冻肺活检（标本大小满足病理要求）
第七步：病理+多学科讨论（MDD），结合影像、临床，甚至随访，得到最终的诊断
以上就是本次会议朱晓萍教6元铁骨王授给大家分享的主要内容，肺活检，尤其是冷冻肺活检对于明确ILD患者的诊断以及调整后续的治疗有很大的帮助，而病史、辅助检查以及胸部CT等临床资料对于明确最终的诊断也有重要意义。
专家简介
朱晓萍
博士 博士生导师 主任医师
荷兰Nijmegen大学医学博士，主任医师，博士生导师
同济大学附属东方医院本部呼吸内科病区主任
中国医师协会EBUS培训中心负责人
中国防痨协会多学科诊疗专业分会副主委
上海医学会呼吸分会肺间质病学组副组长
上海市医师协会呼吸分会委员
上海市女医师协会肺癌专业委员会委员
主持国家自然基金面上项目2项，科技部重大新药创制项目子课题1项和上海市自然基金等7项课题；上海市浦东新区科技进步二等奖，上海市浦东新区优秀学科带头人
本文首发：医学界呼吸频道
审核专家：朱晓萍 同济大学附属东方医院呼吸与危重症医学科
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